Dysplasie ventriculaire droite arythmogène : symptômes, causes et traitement

Le cœur est un organe vital dont la fonction est de pomper le sang dans le sang. Cette fonction cardiaque peut être perturbée en raison d'une maladie, telle qu'un cœur faible ou ce que vous appelez une cardiomyopathie. Eh bien, il existe de nombreux types de maladies cardiaques faibles, dont la dysplasie ventriculaire droite arythmogène. Vous voulez en savoir plus sur cette maladie cardiaque? Découvrez la critique complète ci-dessous.

Définition de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène

Dysplasie ventriculaire droite arythmogène ou cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène/dysplasie ventriculaire droite arythmogène (ARVD) est l'une des rares maladies cardiaques faibles. Cette condition indique une perturbation du myocarde, qui est la paroi du muscle cardiaque. Au fil du temps, ce myocarde peut être endommagé et provoquer un rythme cardiaque irrégulier (arythmie).

De plus, les personnes souffrant de maladies cardiaques comme celle-ci courent un risque élevé de mort subite, en particulier lors d'exercices intenses. Les ARVD peuvent être une cause d'arrêt cardiaque soudain chez les jeunes athlètes.

Quelle est la fréquence de cette condition?

La cardiopathie faible est un type de cardiomyopathie assez rare par rapport à la cardiomyopathie dilatée ou à la cardiomyopathie restrictive. Cette condition affecte généralement les adolescents ou les jeunes adultes.

Les personnes diagnostiquées avec cette maladie doivent suivre un traitement dès que possible. La raison, le myocarde est gravement endommagé à un stade avancé, cette maladie peut provoquer une insuffisance cardiaque, à savoir le cœur ne parvient pas à pomper le sang.

Signes et symptômes de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène

Le développement précoce de la maladie ne provoque parfois aucun symptôme. Habituellement, les symptômes apparaissent lorsque la fonction cardiaque commence à décliner. Ce qui suit sont des signes et des symptômes de cardiomyopathie rare, tels que cités sur le site Web de Johns Hopkins Medicine.

  • arythmie. Conditions qui provoquent un rythme cardiaque irrégulier, comme une accélération du rythme cardiaque, des battements cardiaques sautés, des palpitations cardiaques ou une sensation de battement dans le cœur.
  • Contractions ventriculaires prématurées. Cette condition indique un battement cardiaque supplémentaire qui se produit lorsqu'un signal électrique démarre dans les ventricules.
  • Tachycardie ventriculaire. Une série de battements cardiaques rapides, provenant des ventricules. Il peut ne durer que quelques battements ou continuer et provoquer des arythmies potentiellement mortelles. La tachycardie ventriculaire peut provoquer une faiblesse, des nausées, des vomissements et des étourdissements, ainsi que des palpitations cardiaques rapides.
  • Faible. Les personnes atteintes de cette rare maladie cardiaque faible peuvent soudainement perdre connaissance.
  • Insuffisance cardiaque. Rarement mais peut se produire une insuffisance cardiaque droite, qui provoque des symptômes de faiblesse, un gonflement des pieds et des chevilles (œdème périphérique), une accumulation de liquide dans l'abdomen (ascite) et des symptômes d'arythmie.
  • Arrêt cardiaque soudain. Chez certains patients, le premier signe d'ARVD est un arrêt cardiaque, où le cœur cesse de battre et de pomper le sang vers tous les organes du corps. Un arrêt cardiaque peut entraîner la mort s'il n'est pas traité en quelques minutes.

Quand consulter un médecin ?

Tout le monde est très susceptible d'éprouver des symptômes de maladie cardiaque faible sont différents. Il y a aussi ceux qui présentent des symptômes différents et peuvent ne pas être mentionnés ci-dessus.

Vous devez consulter un médecin immédiatement si vous ressentez les symptômes ci-dessus. Si vous vous êtes évanoui, demandez immédiatement une assistance hospitalière afin de pouvoir recevoir un traitement plus rapidement.

Causes de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène

La cause de cette maladie cardiaque faible est une mutation de plusieurs gènes du desmosome. Ce gène sert à fournir la commande pour fabriquer des composants structurels des cellules appelés desmosomes. Les desmosomes attachent les cellules du muscle cardiaque les unes aux autres, renforcent le myocarde et jouent un rôle dans la coagulation entre les cellules environnantes.

Les mutations (changements) du gène desmosomale altèrent la fonction desmosomale. Sans desmosomes normaux, les cellules du myocarde se détachent les unes des autres et meurent, en particulier lorsque le muscle cardiaque est soumis à un stress, comme lors d'un exercice intense.

Ces changements affectent principalement le myocarde entourant le ventricule droit, l'une des deux cavités inférieures du cœur. Le myocarde endommagé est progressivement remplacé par de la graisse et du tissu cicatriciel.

Au fur et à mesure que ce tissu anormal s'accumule, les parois du ventricule droit s'étirent et empêchent le cœur de pomper efficacement le sang. Ces changements interfèrent également avec les signaux électriques qui contrôlent la fréquence cardiaque, ce qui peut provoquer des arythmies.

Dans de rares cas, des mutations dans des gènes non desmosomiques peuvent également provoquer une ARVD. Ces gènes ont diverses fonctions, notamment la signalisation cellulaire, la structure et la stabilité des cellules musculaires cardiaques et le maintien d'un rythme cardiaque normal.

Les chercheurs mènent actuellement d'autres recherches pour déterminer comment des mutations dans des gènes non desmosomiques peuvent provoquer une ARVD.

Des mutations génétiques sont trouvées chez environ 60 pour cent des personnes atteintes d'ARVD. La mutation la plus courante du gène desmosomale est appelée PKP2. Chez les personnes sans mutation identifiée, la cause de la maladie est inconnue.

Cependant, il est possible que cette affection soit liée à des anomalies du ventricule droit du cœur ou à une myocardite, qui est une inflammation du muscle cardiaque.

Facteurs de risque de dysplasie ventriculaire droite arythmogène

Il a été démontré que les antécédents familiaux sont un facteur de risque de développer la maladie, bien que toutes les personnes atteintes de la maladie n'aient pas d'antécédents familiaux de la maladie. Le pourcentage de risque dû aux antécédents familiaux est de 30 à 50 %.

Par conséquent, il est recommandé que tous les membres de la famille au premier et au deuxième degré, à savoir les parents, frères et sœurs, enfants, petits-enfants, oncles, tantes, neveux, neveux subissent un examen si l'un d'entre eux souffre de cardiomyopathie.

De plus, ce modèle d'hérédité des maladies cardiaques peut également être autosmique récessif, à savoir la maladie de Naxos. La maladie, qui appartient à cette famille, se caractérise par un épaississement de la couche externe de la peau sur les paumes et la plante des pieds (hyperkératose) et des poils épais comme la laine. Les personnes atteintes de cette maladie risquent de développer une faiblesse cardiaque plus tard dans la vie.

Diagnostic et traitement de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène

Les informations fournies ne remplacent pas un avis médical. Consultez TOUJOURS votre médecin.

Le diagnostic de cette maladie cardiaque débilitante rare repose sur le respect d'un ensemble de critères spécifiques, notamment :

  • une anomalie dans les résultats de l'ECG,
  • le patient souffre d'arythmie
  • il existe des anomalies structurelles et des caractéristiques tissulaires, ainsi que
  • histoire familiale et génétique.

L'examen est complété par l'état de fonction anormale du ventricule droit et la présence d'infiltrats graisseux ou fibreux de graisse du muscle cardiaque ventriculaire droit (myocarde). Tous ces résultats sont obtenus à partir d'une série de tests médicaux, dont un ECG comprenant un ECG d'effort, un scanner du cœur et une IRM du cœur.

Quels sont les moyens de traiter dysplasie ventriculaire droite arythmogène ?

Les options de traitement varient selon le patient et sont basées sur les résultats des tests cardiaques du patient, ses antécédents médicaux et la présence ou l'absence de mutations génétiques. Plus de détails, discutons du traitement un par un.

une. Prendre des médicaments

Des médicaments, tels que le sotolol ou l'amiodarone, peuvent être utilisés pour réduire le nombre d'épisodes et la gravité de l'arythmie. Ces médicaments contre les maladies cardiaques peuvent modifier l'électricité du cœur directement ou indirectement, en bloquant les effets de l'adrénaline ou en augmentant le flux sanguin vers le cœur. Les patients atteints de tachycardie ventriculaire peuvent également se voir prescrire des bêta-bloquants en plus des médicaments antiarythmiques.

Les inhibiteurs de l'ECA peuvent également aider à réduire la charge de travail du cœur et à prévenir l'insuffisance cardiaque. Veuillez noter que tous les médicaments peuvent provoquer des effets secondaires, alors consultez votre médecin avant de les utiliser.

b. Insertion d'un défibrillateur cardioverteur implantable (DCI)

En plus de la prise de médicaments, votre médecin peut également vous recommander un défibrillateur automatique implantable comme traitement de la cardiomyopathie. Cet appareil surveille la fréquence cardiaque et envoie automatiquement de petites décharges électriques au cœur si le rythme cardiaque est irrégulier. Cela peut provoquer une gêne momentanée que certains patients décrivent comme des « coups de pied dans la poitrine ».

Le DAI peut également fonctionner comme un stimulateur cardiaque et peut gérer des rythmes lents ou rapides. Les patients doivent être examinés tous les trois à six mois et peuvent devoir être remplacés tous les quatre à six ans.

c. Ablation par cathéter

Ensuite, une maladie cardiaque faible peut également être traitée par ablation par cathéter. Ce traitement peut aider à réduire le besoin de traitement par DCI.

Ce traitement utilise l'énergie thermique ou l'énergie froide pour bloquer les signaux électriques anormaux afin que la fréquence cardiaque puisse revenir à la normale. L'ablation cardiaque est le plus souvent réalisée à l'aide d'un tube mince et flexible appelé cathéter qui est inséré dans une veine ou une artère.

Traitement de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène à domicile

En plus des traitements médicaux dispensés par les médecins et les hôpitaux, les patients souffrant de problèmes cardiaques faibles ont vraiment besoin de changer leur mode de vie en fonction de leur état.

Cela comprend une alimentation saine qui est bonne pour le cœur, un sommeil suffisant, la limitation de certaines activités telles que l'exercice et la gestion du stress. De cette façon, l'efficacité du traitement du médecin sera meilleure dans la gestion des symptômes.

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