Avez-vous déjà imaginé si votre cœur battait en dehors de votre poitrine ? Bien sûr, cela semblerait effrayant. La raison en est que vous ne pouvez sentir le rythme cardiaque que lorsque vous appuyez sur la poitrine. Eh bien, il y a un trouble qui fait battre le cœur à l'extérieur du corps afin qu'on puisse voir clairement comment le cœur bat. Ce trouble est appelé Pentalogie de Cantrell . Alors, comment cela peut-il arriver?
Faire connaissance pentalogie de Cantrell , quand le cœur bat à l'extérieur de la poitrine
Pentalogie de Cantrell C'est une maladie très rare et complexe. Dans des conditions normales, le cœur est situé derrière la cavité thoracique qui est protégée par les côtes. Cependant, ce trouble fait que le cœur du patient se trouve juste sous la peau, soit le cœur dans son ensemble, soit seulement partiellement à l'extérieur du cadre thoracique.
Le terme «penta» du grec signifiant «cinq» signifie que ce trouble comprend cinq combinaisons de malformations congénitales, qui peuvent impliquer le sternum (sternum), le diaphragme, la fine membrane qui tapisse le cœur (péricarde), la paroi abdominale et le cœur lui-même. Cependant, la plupart des bébés atteints de ce trouble n'ont pas toujours les cinq défauts, appelés pentalogie de Cantrell incomplet.
Selon l'Organisation nationale des maladies rares (NORD), cette maladie ne touche qu'environ cinq bébés par million de naissances vivantes. Malheureusement, les bébés nés avec cette maladie ne survivent souvent pas longtemps. Une étude de 2008 a révélé que sur 58 nourrissons atteints de pentalogie de Cantrell , 64 pour cent ou 34 bébés sont morts quelques jours après la naissance. Dans la plupart des cas, la maladie est fatale sans intervention chirurgicale pour corriger l'anomalie congénitale.
Signes et symptômes pentalogie de Cantrell
Symptômes spécifiques et gravité pentalogie de Cantrell peut varier pour chaque patient. Certains bébés peuvent avoir des défauts légers avec des types incomplets d'anomalies. Cependant, les signes et les formes les plus graves de ce trouble surviennent lorsque le bébé a une ectopie cordiale et une omphalocèle.
Ectopia cordis est une affection grave dans laquelle tout ou partie du cœur se trouve à l'extérieur de la cavité thoracique. Alors que l'omphalocèle est une anomalie de la paroi abdominale qui fait qu'une partie des intestins du bébé et d'autres organes abdominaux font saillie à travers le nombril. En fait, les intestins et les organes d'un abdomen normal devraient être recouverts d'une fine membrane de l'estomac (péritoine).
En plus d'éprouver des anomalies des battements cardiaques en dehors de la cage thoracique, les personnes atteintes pentalogie de Cantrell ont également le potentiel de présenter plusieurs autres troubles, tels qu'un retard de la fonction pulmonaire, des difficultés respiratoires, une embolie et une altération de la fonction cardiaque. De plus, les bébés avec pentalogie de Cantrell risque de développer une infection interne plus étendue de la cavité abdominale.
Raison pentalogie de Cantrell
La cause de ce rythme cardiaque anormal à l'extérieur du corps n'est pas connue avec certitude. Cependant, une théorie suggère que cette anomalie peut survenir en raison de problèmes de développement du tissu embryonnaire au début de la grossesse, soit environ 14 à 18 jours après la conception. Pendant ce temps, certains chercheurs rapportent que les troubles génétiques jouent un rôle dans le développement de ce trouble, bien que des recherches supplémentaires soient encore nécessaires.
Comment diagnostiquer pentalogie de Cantrell ?
Diagnostic pentalogie de Cantrell peut être détectée dès le premier trimestre par échographie. Le diagnostic intra-utérin de cette pentalogie n'est pas possible avant la 12e semaine de gestation, car la hernie intestinale de l'abdomen est un phénomène normal dans le développement fœtal. Pendant ce temps, les anomalies de la paroi abdominale fœtale qui surviennent généralement après la 12e semaine sont l'omphalocèle, pentalogie de Cantrell , et gastroschisis.
L'examen échocardiographique est généralement également effectué pour évaluer l'état du cœur du fœtus en utilisant des ondes sonores qui produisent des images du cœur. De plus, l'utilisation de l'IRM ( imagerie par résonance magnétique ) pour évaluer le degré de certaines anomalies de la paroi abdominale et des lésions péricardiques.
Ce trouble peut-il être traité ?
Traitement pentalogie de Cantrell réalisée en fonction des symptômes spécifiques observés chez chaque patient, y compris la taille et le type d'anomalie de la paroi abdominale, les anomalies cardiaques et certains types d'ectopie. Le traitement courant est une intervention chirurgicale sur le cœur, le diaphragme et d'autres anomalies trouvées dans le corps du patient.
L'intervention chirurgicale qui doit être effectuée immédiatement après la naissance est la réparation de l'omphalocèle. Dans les cas graves, certains médecins recommandent une intervention chirurgicale précoce immédiatement après la naissance pour séparer les cavités péritonéale (abdominale) et péricardique (cavités cardiaques). Après cela, une deuxième étape de la chirurgie a été tentée pour restaurer la position du cœur dans la cavité thoracique.
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