Le syndrome d'Ehlers Danlos, une maladie qui rend les articulations trop flexibles

Le corps humain est constitué de différents types de tissus, dont l'un est le tissu conjonctif. Comme son nom l'indique, ce tissu sert à lier, soutenir et maintenir ensemble la peau, les tendons, les ligaments, les organes internes et les os. Eh bien, ce tissu important peut avoir un trouble connu sous le nom de syndrome d'Ehlers Danlos (EDS). Curieux de cette maladie? Allez, découvrez l'explication dans la revue suivante.

Le syndrome d'Ehlers Danlos est un trouble du tissu conjonctif dans le corps

Le syndrome d'Ehlers Danlos est une maladie rare qui affecte le tissu conjonctif dans le corps. Surtout sur la peau, les articulations et les parois des vaisseaux sanguins. Ce tissu est composé d'un mélange de cellules, de fibres, d'une protéine appelée collagène et d'autres substances qui confèrent force et élasticité aux structures du corps. La perturbation du tissu conjonctif due à des troubles génétiques fait que la fonction tissulaire n'est pas optimale.

Les personnes atteintes de ce syndrome ont généralement des articulations trop souples et une peau facilement fragile. Lorsque le corps est blessé et nécessite des points de suture, la peau se déchire souvent parce qu'elle n'est pas assez solide pour la maintenir ensemble.

Dans de nombreux cas, le syndrome du SED peut être héréditaire. Cependant, cette maladie peut également survenir sans être héréditaire. C'est-à-dire qu'il existe un défaut génétique qui forme le collagène de sorte que le tissu conjonctif qui se forme devient imparfait. Selon le Genetics Home Reference de la National Library of Medicine, le syndrome EDS est une maladie assez rare, affectant 1 personne sur 5 000 dans le monde.

Quels sont les symptômes du syndrome EDS ?

Le syndrome EDS présente différents types et symptômes, selon la partie du tissu conjonctif affectée. Voici les types les plus courants de syndrome EDS et les symptômes qui les incluent.

1. Hypermobilité EDS

L'hypermobilité EDS (hEDS) est un EDS qui attaque et affecte les articulations. Les symptômes du syndrome d'Ehlers danlos d'hypermobilité sont :

  • Facilement disloqué en raison d'articulations lâches et instables
  • Le corps est très flexible au-delà des limites normales
  • Ressentez souvent la douleur et la pression dans les articulations
  • Fatigue corporelle extrême
  • Peau facilement contusionnée
  • Avoir des troubles digestifs tels que le reflux acide ou la constipation
  • Vertiges et augmentation de la fréquence cardiaque en position debout
  • Problèmes de contrôle de la vessie ; toujours envie de faire pipi

2. EDS classique

L'EDS classique (cEDS) est un EDS qui affecte beaucoup la peau et provoque des symptômes tels que :

  • Le corps est très flexible au-delà des limites normales
  • Facilement disloqué en raison d'articulations lâches et instables
  • Peau extensible
  • La peau est fragile, notamment au niveau du front, des genoux, des coudes et des tibias
  • La peau est douce et se fait facilement des bleus
  • Les plaies mettent plus de temps à cicatriser et laissent des cicatrices assez étendues
  • Hernie

3. EDS vasculaire

L'EDS vasculaire (vEDS) est le type d'EDS le plus rare et est considéré comme le plus grave. Parce que cette condition affecte les vaisseaux sanguins et les organes internes qui à tout moment peuvent provoquer des saignements et mettre la vie en danger. Les symptômes du syndrome vasculaire d'Ehlers Danlos sont :

  • Peau facilement contusionnée
  • Une peau fine et de petits vaisseaux sanguins sont visibles, en particulier sur le haut de la poitrine et les jambes
  • Vaisseaux sanguins fragiles qui peuvent gonfler et se déchirer, entraînant une hémorragie interne grave
  • Problèmes avec les organes, tels que déchirure des intestins ou de l'utérus ou chute d'organes de leur position appropriée
  • Difficile de se remettre des blessures
  • Doigts très flexibles, nez et lèvres fins, grands yeux et lobes d'oreille plus petits

4. EDS cyphoscoliotique

L'EDS cyphoscoliotique affecte gravement les os, les symptômes comprennent :

  • Colonne vertébrale courbée, commençant dans la petite enfance et s'aggravant souvent à l'adolescence
  • Le corps est très flexible au-delà des limites normales
  • Facilement disloqué en raison d'articulations lâches et instables
  • Faiblesse musculaire depuis l'enfance (hypotonie) qui entraîne des retards dans la capacité de s'asseoir, de marcher ou des difficultés à marcher
  • Peau extensible, douce au toucher et meurtrie facilement

Comment traiter le syndrome EDS ?

Pour obtenir un diagnostic correct de cette maladie, le patient doit subir une série de tests médicaux, tels que des tests génétiques, une biopsie cutanée (vérification des anomalies du collagène), une échocardiographie (pour connaître l'état du cœur et de ses vaisseaux sanguins), du sang tests et tests ADN.

Pour traiter le syndrome EDS, le patient doit suivre le traitement selon les recommandations du médecin. Les traitements actuels du syndrome EDS comprennent :

  • Physiothérapie pour maintenir la stabilité articulaire et musculaire
  • Procédures chirurgicales pour réparer les articulations endommagées
  • Prendre des médicaments pour soulager la douleur

Pendant ce temps, pour protéger le corps du risque de blessure, les patients doivent éviter les activités intenses. Comme éviter les sports de contact (contact physique avec des adversaires, par exemple le football) ou soulever des objets lourds. Ensuite, prenez soin de votre peau en utilisant une crème solaire et en choisissant un savon doux pour la peau.

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