Une personne en bonne santé a une masse musculaire moyenne d'environ 54 pour cent, mais les personnes atteintes de dystrophie musculaire (DM) peuvent n'avoir aucun muscle dans les derniers stades de la maladie. Existe-t-il un moyen de guérir la dystrophie musculaire?
Qu'est-ce que la dystrophie musculaire?
La dystrophie musculaire est un groupe de maladies qui provoquent une faiblesse musculaire progressive et une perte de masse musculaire. Dans la dystrophie musculaire, les mutations génétiques interfèrent avec la production de protéines nécessaires à la construction de muscles sains.
Ce gène muté est souvent hérité des parents, mais il est possible que le gène muté se développe indépendamment sans aucun trait héréditaire.
Il existe différents types de dystrophie musculaire, selon la partie du muscle touchée et les symptômes. Les symptômes du type le plus courant de dystrophie musculaire, Duchenne MD, commencent dans l'enfance, ce qui est facile à tomber lorsqu'on se déplace rapidement sur des routes inégales.
La dystrophie musculaire est plus souvent ressentie par les garçons, tandis que les filles ne sont que des porteuses du trait. D'autres types de dystrophie n'apparaîtront pas avant qu'une personne ne grandisse.
Certaines personnes atteintes de dystrophie musculaire finiront par perdre la capacité de marcher. D'autres peuvent avoir des problèmes de respiration ou de déglutition.
Les protéines de renforcement musculaire peuvent être un moyen de guérir la dystrophie musculaire
Il n'y a pas de remède contre la dystrophie musculaire, mais diverses thérapies peuvent aider avec les handicaps physiques et autres problèmes qui peuvent se développer, notamment :
- Aide à la mobilité, comme l'exercice léger, la physiothérapie et les aides physiques
- Groupe de soutien, pour faire face aux répercussions pratiques et émotionnelles
- Opération, pour corriger les défauts de posture, comme la scoliose
- Médicament, comme les stéroïdes pour augmenter la force musculaire, ou les inhibiteurs de l'ECA et les bêta-bloquants pour traiter les problèmes cardiaques.
De nouvelles recherches cherchent des moyens de corriger les mutations génétiques et les muscles endommagés associés aux symptômes de la DM. L'un d'eux est constitué de deux études distinctes de l'Université Rockefeller et de l'Université d'Édimbourg.
Les muscles sont constitués de millions de cellules denses. Même chez les adultes, ces muscles continueront à se régénérer pour réparer les dommages qui peuvent être causés par diverses choses, maladies ou blessures.
Rapport de Science Daily, alors que certains nouveaux muscles sont formés à partir de protéines dans les cellules souches responsables de la structure et de la fonction musculaires, des mutations proviennent de fragments de péricyte et de PIC, des groupes de cellules souches qui peuvent produire de la graisse ou du muscle.
Jusqu'à présent, les chercheurs savaient seulement que les protéines étaient impliquées dans la construction musculaire, mais ils ne savent toujours pas comment elle affecte les gènes responsables du développement de muscles sains.
"La formation de cellules, qu'elles soient musculaires ou graisseuses, d'après nos recherches, était basée sur un complexe protéique appelé laminine", a déclaré Yao Yao, professeur adjoint à l'Université du Minnesota.
Le développement de nouveaux médicaments en agissant sur la voie de la laminine pourrait soulager de nombreux symptômes de la dystrophie musculaire, a déclaré Yao.
Les recherches de Yao ont révélé que la perte de laminine dans le corps pourrait au moins conduire à une certaine forme de dystrophie musculaire. Plus précisément, Yao et son équipe ont concentré leurs recherches sur la laminine dans les péricytes et les PIC.
Yao et son équipe ont mené une étude sur un groupe de souris présentant une carence en laminine dans le corps. Ils ont découvert que ce groupe de souris avait une forme corporelle plus petite que les autres souris normales et avait une masse musculaire inférieure à la normale. En fait, les péricytes et les PIC ne contiennent qu'une petite partie des cellules souches musculaires, ce qui ne devrait pas donner de résultats aussi spectaculaires.
Yao et son équipe ont estimé que le remplacement de la laminine dans ces tissus pourrait aider les souris à récupérer. Cependant, cette idée est considérée comme assez difficile à réaliser pour les humains. Bien que ce groupe de souris ait montré des changements significatifs - gain tissulaire et force musculaire - cependant, l'injection humaine de laminine nécessiterait des centaines d'injections pour que la laminine soit correctement absorbée dans les tissus.
Les scientifiques ont ensuite concentré leur attention sur la compréhension de l'effet de la laminine sur les péricytes et les PIC pour la construction musculaire. Ils ont découvert que la laminine affecte les gènes activés et ceux qui ne le sont pas.
L'un de ces gènes « uniques » est "gpihbp1», qui se trouvent généralement dans les capillaires où résident les péricytes. Gènes "gpihbp1” a été montré pour avoir un rôle dans la formation de graisse. Lorsque la laminine n'est pas présente,gpihbp1” ne sera plus activé sur les péricytes et les PIC.
Sur la base de ces idées, les scientifiques soupçonnent que gpihbp1 pourrait encourager les cellules souches à se tourner vers le muscle au lieu de la graisse. Ils ont manipulé des péricytes et des PIC déficients en laminine pour activer gpihbp1, et ont découvert que ces cellules se développaient ensuite en un nouveau muscle.
L'équipe de recherche est maintenant à la recherche d'un médicament capable d'augmenter les niveaux de gpihbp1 dans les péricytes et les PIC, dans le but de fournir une issue et un moyen de guérir cette dystrophie musculaire invalidante.
