L'hyperinsulinémie est un trouble causé par des niveaux élevés de l'hormone insuline qui sont trop élevés dans le sang par rapport aux niveaux de sucre dans le sang. Bien que connu sous le nom poinçonner Dans les conditions de diabète, des niveaux d'insuline trop élevés peuvent être un signe de troubles métaboliques chez une personne, cela peut même survenir dans la petite enfance, c'est ce qu'on appelle l'hyperinsulinémie congénitale (hyperinsulinémie chez les nourrissons).
Reconnaître l'hyperinsulinémie congénitale
L'hyperinsulinémie congénitale est une maladie héréditaire qui provoque une production excessive d'insuline chez une personne. Cela est dû à des anomalies dans les cellules productrices d'insuline dans la glande pancréatique ou les cellules bêta pancréatiques.
Dans des circonstances normales, les cellules bêta pancréatiques produisent suffisamment d'insuline et ne sont produites que pour équilibrer la glycémie à des niveaux normaux. En conséquence, les bébés qui souffrent d'hyperinsulinémie auront une glycémie trop basse. Cette condition peut avoir un impact fatal car la glycémie est nécessaire pour maintenir les fonctions physiologiques du corps du bébé.
L'hyperinsulinémie chez les nourrissons peut généralement être reconnue par plusieurs symptômes qui surviennent pendant la petite enfance (moins de 12 mois) ou jusqu'à l'âge de moins de 18 mois. Cependant, le trouble peut également être permanent ou nouvellement découvert de l'enfance à l'âge adulte, avec moins de cas. En effet, l'hyperinsulinémie congénitale a des caractéristiques cliniques et génétiques. et la progression variable de la maladie.
Causes de l'hyperinsulinémie chez les nourrissons
On pense que les anomalies génétiques des cellules productrices d'insuline du pancréas sont la principale cause de l'hyperinsulinémie congénitale. Cependant, dans environ 50 % des cas, aucune mutation génétique n'est trouvée. Dans certains cas - bien que rares - montrant que la maladie est une maladie familiale, au moins neuf gènes sont hérités et peuvent déclencher une hyperinsulinémie congénitale. De plus, il n'y a pas de facteurs de risque connus associés aux conditions de grossesse dans la survenue d'une hyperinsulinémie congénitale.
Signes et complications chez les nourrissons atteints d'hyperinsulinémie
Des niveaux de sucre dans le sang faibles se produisent s'ils sont inférieurs à 60 mg/dL, mais les niveaux de sucre dans le sang dus à l'hyperinsulinémie sont estimés à moins de 50 mg/dL. Sur la base des symptômes, les signes d'hyperinsulinémie congénitale chez les nourrissons sont difficiles à reconnaître car ils sont très similaires à l'état des nourrissons normaux en général.
Un nourrisson peut être suspecté d'avoir une hyperinsulinémie congénitale s'il :
- Trop difficile
- Facilement somnolent
- Montre des signes de léthargie ou de perte de conscience
- Constamment faim
- Coeur qui bat vite
Alors que l'hyperinsulinémie congénitale qui survient après l'entrée dans l'âge des enfants présente des symptômes généraux tels que l'hypoglycémie en général, notamment :
- Faible
- Fatigué facilement
- Avoir de la confusion ou des difficultés à penser
- Avoir des tremblements
- Coeur qui bat vite
De plus, des taux de sucre dans le sang trop bas pendant une longue période peuvent déclencher des symptômes de complications telles que le coma, des convulsions et des lésions cérébrales permanentes. Ces complications auront également un impact sur le développement du système nerveux central comme les troubles de la croissance, les troubles du système nerveux (déficits neurologiques focaux) et un retard mental, bien qu'il y ait très peu de lésions cérébrales.
L'hyperinsulinémie congénitale risque également de provoquer une mort prématurée si l'hypoglycémie prolongée n'est pas traitée ou n'est pas traitée de manière appropriée.
Ce qui peut être fait?
L'hyperinsulinémie congénitale est une maladie génétique rare et est difficile à reconnaître et peut même survenir pendant longtemps sans traitement adéquat. Une détection et un traitement précoces sont nécessaires pour prévenir les complications à long terme et la mort. Les futurs parents peuvent également découvrir les chances de leur enfant de développer une hyperinsulinémie congénitale en effectuant des tests génétiques pour les porteurs de la maladie.
Une forme de traitement disponible est pancréatectomie ou la coupe d'une partie du pancréas qui est détectée comme anormale. Une fois le traitement effectué, l'hypoglycémie a tendance à être plus facilement contrôlée et il y a une chance de guérison quelques mois ou années plus tard.
Cependant, il convient de noter qu'il existe également une possibilité que l'hypoglycémie puisse persister même après une excision pancréatique de 95 à 98 %. Autre que ça, pancréatectomie a également un effet secondaire, à savoir un risque accru de développer un diabète sucré à l'avenir.
Une personne atteinte d'hyperinsulinémie congénitale peut également nécessiter un traitement à long terme pour maintenir une glycémie stable. L'aide d'un nutritionniste peut être nécessaire pour planifier un régime alimentaire pour le patient. Les taux de sucre dans le sang doivent être surveillés à la fois par le patient et sa famille immédiate. Ils devraient également reconnaître les signes d'hypoglycémie et savoir quoi faire à ce sujet.
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